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陣發性睡眠性血紅蛋白尿
本文所屬類別:[血液系統疾病] 發布時間: 1994-07-15 閱讀次數: 31212 【字體: 】  【關閉
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    陣發性睡眠性血紅蛋白尿(簡稱PNH)是獲得性紅細胞內在缺陷所致的慢性血管內溶血。

    陣發性睡眠性血紅蛋白尿臨床上以青壯年多見,男性顯著高于女性。起病緩慢,常以貧血或血紅蛋白尿為首發癥狀,血紅蛋白尿發作常在睡眠后明顯,輕者尿呈葡萄酒色,重者呈醬油色。血紅蛋白尿發作間歇長短不一,有的始終無血紅蛋白尿發作,但常有含鐵血黃素尿,發作時可有發熱、黃疸、腰腹痛等急性溶血癥狀。皮膚粘膜可有輕度出血,部分有肝脾輕度腫大。常并發靜脈血栓及膽石癥。部分與再生障礙性貧血并存,稱再障——陣發性睡眠性血紅蛋白尿(AA—PNH)綜合征。后期有些可轉化為急性白血病、再生障礙性貧血或骨髓纖維化。

    陣發性睡眠性血紅蛋白尿的誘發因素是輸血、感染、酸性藥物、過度勞累、情緒波動和手術等。

    陣發性睡眠性血紅蛋白尿診斷的主要依據是臨床上以睡眠后發生陣發性血紅蛋白尿。實驗室檢查有慢性溶血表現,紅細胞和血紅蛋白減少,網織紅細胞增多,白細胞通常減少,血小板正常或減少。約半數患者有血細胞減少。骨髓象有核細胞增生活躍,以紅細胞系統為主,部分有增生低下。酸化血清試驗陽性是確診本病的重要條件。尿內含鐵血黃素試驗陽性有重要輔助診斷價值。

    現代醫學對陣發性睡眠性血紅蛋白尿尚無特殊療法,以支持和對癥治療為主,避免誘發溶血的因素。

    陣發性睡眠性血紅蛋白尿多屬于中醫的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯雜互見,大致急性期以濕熱內蘊為主,慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主,各型多挾有血瘀。急性期治療時應“急則治其標”,以清熱利濕為主,慢性期“緩者治其本”, 多以補虛為主。有血瘀見證,則宜用活血化瘀之品。

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